Tumor

Paragangliomi

Paragangliomi su retki tumori porekla hromafinih ćelija, koji se razvijaju iz ćelija neuralne kreste. Parasimpatička podgrupa tumora koja se razvija iz ganglija nalazi se skoro isključivo na bazi lobanje i u vratu i obično ne luči kateholamine. Nasuprot tome, većina simpatičkih tumora koji se razvijaju iz ganglija se uglavnom nalaze u abdomenu i stvaraju veću količinu kateholamina.

Oni koji rastu unutar srži nadbubrežne žlezde su poznati pod imenom feohromocitomi. Ostali simpatički paragangliomi su takođe poznati kao ekstra-adrenalni feohromocitomi. Oni nastaju van nadbubrežne žlezde i mogu se naći bilo gde duž simpatičkog lanca od baze lobanje i vrata (u 5% slučajeva), do bešike i prostate (10% slučajeva).

Termin paragangliom se odnosi na ekstra-adrenalne tumore, a feohromocitom se odnosi na tumore unutar nadbubrežne žlezde. Većina paraganglioma simpatičkog porekla je nasledno i najčešće je udruženo sa mutacijama SDHB gena (sukcinat-dehidrogenaza kompleks sa subjedinicom B) i SDHD gena (sukcinatdehidrogenaza kompleks sa subjedinicom D). Mnogi su malignog karaktera. Lečenje kateholamin-sekretujućih paraganglioma je isto kao i kod feohromocitoma.

Paragangliomi u abdomenu, koji su lako dostupni, pogodni su za laparoskopsko uklanjanje, ali operacija paraganglioma predstavlja veći izazov nego adrenalektomija zbog feohromocitoma.